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镰状Cell-Thalassemia

内容:镰状细胞地中海贫血是一个研究课题。betway亚洲在整个生命周期中,该主题共发表了50篇论文,获得了514次引用。
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01小君1958 -
TL;博士:5例镰状细胞病的报告与完整的临床,血液学和遗传学研究和存在的重点镰状病在这一领域的重要性进行了讨论。
文摘:5例镰状细胞病的报告与完整的临床,血液学和遗传学研究。4例为镰状细胞性贫血,1例为镰状细胞性地中海贫血。本文还讨论了在该地区出现镰刀病焦点的重要性。

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期刊文章 DOI
TL;博士:急性脾隔离危象在成人C型镰状病和地中海镰状贫血中很常见,但可能被误诊为脾梗死。
文摘:成年镰状细胞血红蛋白C病或镰状细胞地中海贫血患者发生急性脾隔离危象的报道很罕见,尽管半数患者脾脏持续增大和膨胀。七期急性脾隔离危机在四个成人,两个镰状C病和两个镰状地中海贫血,描述。这些危机都是危及生命的,而且反复发生,但没有人死亡。1例患者有轻度稳态血小板减少,提示脾功能亢进。3例急性脾隔离危象患者的脾脏锝99m/硫胶体扫描显示,脾摄取几乎完全缺乏或摄取减少,随访ct扫描显示脾内充盈缺陷被认为是脾梗死或血肿。从危机中恢复后,扫描异常得到了解决。急性脾隔离危象在成人C型镰状病和地中海镰状贫血中很常见,但可能被误诊为脾梗死。急性脾隔离危险期的血液学和脾脏表现与动物脾静脉结扎后相似。

44引用


期刊文章 DOI
7月011971 - JAMA内科
TL;博士:因此,S-thal的视网膜与血红蛋白SC的视网膜更相似,而不是SS。从镰状病患者的某些视网膜异常的存在和类型来看,在一定程度上,可以预测患者红细胞的血红蛋白组成。
文摘:我们对14例镰状细胞型地中海贫血(S-thal)患者的眼部血管异常进行了研究。首次在s型塔尔患者中观察到血管样条纹。镰状细胞性贫血(SS)患者的眼底比镰状细胞性血红蛋白C病(Hb SC)患者的眼底更常出现“黑色日暴”,而S-thal患者的眼底数量一般较少。增生性镰状视网膜病变在9例S-thal患者中被发现,它是血红蛋白SC比SS疾病更典型的特征。因此,S-thal的视网膜与血红蛋白SC比SS更相似。在一定程度上,可以从镰状病患者的某些视网膜异常的存在和类型来预测患者红细胞的血红蛋白组成。总体的临床状况通常不如血红蛋白组成指标好。

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12月1日电1972 - 美国眼科学杂志
TL;博士:在50例S/Thal患者的可比较组中发现,SS和SC疾病患者组的眼部发现模式与牙买加先前报道的眼部病理基础上未选择的模式相同。
文摘:纯合子型镰状细胞贫血(SS)和镰状细胞血红蛋白C (SC)病常累及眼部,但镰状地中海贫血的眼部病变报道甚少。镰状地中海贫血是第三种最常见的镰状细胞综合征,眼部累及的知识与临床描述相关,对了解疾病的病理生理学很重要。在未根据眼部病理选择的SS和SC疾病患者组中,眼部发现的模式此前已在牙买加报道过。”我们在这里报告了50例S/Thal病例的比较结果。

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期刊文章 DOI
TL;博士:在45例III、IV、V期增殖性镰状视网膜病变患者中,9例患者视网膜海扇出现自发消退(自梗死),建议采用新生血管治疗而不是延长观察时间。
文摘:在45例III、IV、V期增生性镰状视网膜病变患者中,有9例(8例为血红蛋白SC病,1例为镰状细胞地中海贫血)显示视网膜海扇自发消退(自梗死)。新生血管组织自梗死的一个机制是周围视网膜前血管拱廊的进行性向心收缩。此外,玻璃体对供血血管的牵拉可能导致血流迟缓和血管闭塞,或可能将海扇与供血血管完全撕裂。然而,鉴于增殖性视网膜病变患者玻璃体出血的发生率很高,我们建议新生血管的治疗而不是长期观察。

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